RJ vorte diagnosert med sjeldan sjukdom!

Torbjørn · Post by **Torbjørn** » Fri Mar 24, 2006 19:49

Ein blodsjuksom som hieter amyloidosis. De kan lese meir her.
http://www.locusmag.com/2006/Features/0 ... etter.html

Blogen har òg vorte oppdatert:
http://www.dragonmount.com/RobertJordan/

Ashaman · Post by **Ashaman** » Fri Mar 24, 2006 19:56

Krise!

Endeleg godt at han seir han skal gjere ferdig alle bøkene han tenkjer på da, uansett kor lang tid det tek. Og når RJ ser lyst på det, så kan me jau håpe at det gjeng bra med han!

Torbjørn · Post by **Torbjørn** » Fri Mar 24, 2006 19:58

Ja, han ser ganske lyst på det, so me får håpe det går bra.

Ein liten ting om blogen: Dragonmount har oppdatert sida si, so de må kanskje abonnere på RSS-feeden på ny for at den skal fungere. Det måtte iallfall eg.

Loki · Post by **Loki** » Fri Mar 24, 2006 19:59

Uff, så trist.

Ashaman · Post by **Ashaman** » Fri Mar 24, 2006 20:07

Eg kjem fint inn på Dragonmount, endå eg ikkje abonnerar.

Torbjørn · Post by **Torbjørn** » Fri Mar 24, 2006 21:01

Det var snakk om RSS-feeden til blogen, ikkje sjølve Dragonmount-sida. Eg måtte iallfall abonnere på nytt, men det gjeld kanskje ikkje alle.

Terje · Post by **Terje** » Fri Mar 24, 2006 22:06

Untreated, it would eventually make my heart unable to function any longer and I would have a median life expectancy of one year from diagnosis.

Wow, dette hørtes utrolig skummelt ut...

Ceres · Post by **Ceres** » Sat Mar 25, 2006 8:38

Nei nei nei!

Huff!

Edit: Jeg har nå lest brevet RJ har skrevet og bloggen, og bestemte meg for å undersøke litt rundt amyloidose. Gjennom studiet har jeg hørt om det ved to anledninger før, en gang på klinikkundervisninga om hjertet, da som en differensialdiagnose vi skulle være oppmerksom på at eksisterte, og annen gang fra en jeg kjenner som leste til eksamen på 12. semester. Så; jeg ante at det eksisterte, men visste ikke egentlig særlig mye om sykdommen. Jeg tok meg derfor bryet med å lese litt om hva Norsk Elektronisk Legehåndbok skriver om amyloidose. Jeg har pastet noe inn under.

Som dere ser har RJ en type som kan behandles, og i enkelte tilfeller har gitt gode resultat. Benmargstransplantasjon er utgangspunktet for behandlingen, med tilhørende cytostatika (cellegift) for å drepe benmargcellene hans før de setter inn nye.

Komplikasjoner er normalt. Desverre. RJ skrev at han hadde en forventet overlevelse på omlag et år dersom det ikke ble behandlet. Han skrev "median levealder," og til dem av dere som ikke har hatt så mye matte betyr det altså at dersom det er syv personer som undersøkes, og de lever i følgende anntall måneder: 2, 3, 4, 14, 15, 15, 73, så er 14 medianen. (Håper det gjør det klart at han selvsagt kan leve lenge, men at sjansen for komplikasjoner desverre er høy).

Paster inn litt info til spesielt interesserte: (lukket nettside)

Definisjon

Amyloidose er en gruppe sykdommer karakterisert av redusert organfunksjon forårsaket av ekstracellulær deponering av komplekst, uløselig proteinmateriale (amyloid)

Tradisjonelt har man skilt mellom to hovedgrupper av sykdommen
- Primær (idiopatisk) amyloidose, også kalt AL amyloidose
- Reaktiv/sekundær amyloidose (AA amyloidose)

Moderne biokjemiske metoder har gjort det mulig med en mer detaljert klassifisering basert på de uløselige fibrilleproteinene4
- Systemisk amyloidose
- Primær systemisk amyloidose (AL amyloidose)
- Myelomatoseassosiert systemisk amyloidose (AL amyloidose)
- Sekundær/reaktiv systemisk amyloidose (AA amyloidose)
- Hereditær amyloidose
- Sentralnervøs amyloidose
- Lokalisert amyloidose

Forekomst

Prevalens av amyloidose varierer betydelig ulike steder i verden, bl.a. på grunn av ulik forekomst og behandling av disponerende sykdommer og ulik genetisk bakgrunn

Ingen gode prevalensstudier er gjort, men en nederlandsk undersøkelse antyder at forekomsten av systemisk amyloidose er minst 1/75.000 innbyggere

I store deler av verden er AA amyloidose vanligste form for systemisk amyloidose. Unntaket er USA, der AL amyloidose utgjør flertallet. Forekomsten er betydelig høyere hos personer med disponerende sykdommer.

Etiologi og patogenese

Amyloid er et komplekst proteinmateriale som foruten fibrilleproteinet består av amyloid P, histoner, DNA, RNA, apolipoprotein E, fibronectin, glykosaminoglykaner og proteoglykaner.Amyloid P komponenten beskytter amyloidfibrillene mot proteolytiske enzymer.

AL amyloidose:
- Fibrilleproteinet ved AL amyloidose utgjøres av lette kjeder av monoklonale immunglobuliner
- Tilstanden kan være assosiert med myelomatose og andre plasmacelledyskrasier

AA amyloidose
- Det er forhøyet nivå av precursor proteinet serumamyloid A (SAA)
- De vanligste årsakene til økt produksjon av SAA er kroniske inflamatoriske sykdommer, kroniske infeksjoner og enkelte kreftsykdommer
- Mange pasienter med slike sykdommer har forhøyet SAA uten å utvikle amyloidose. Dette tyder på at også andre faktorer er nødvendig i sykdomsutviklingen
- De hyppigst involverte organer ved AA amyloidose er nyrer, lever, milt og tarm
- Langvarig dialyse disponerer for retensjon av beta-2 mikroglobulin, som virker som amyloiddannende struktur

Hereditær systemisk amyloidose har oftest autosomal dominant arvegang, mens AA amyloidose forekommer ofte ved den recessivt arvelige familiære middelhavsfeber.

Sykehistorie

Symptomer og funn oppstår på grunn av amyloid infiltrasjon i ulike organer. På grunn av ukarakteristisk symptombilde blir diagnosen ofte forsinket. Vanligste presentasjonsform er proteinuri og redusert nyrefunksjon. Persisterende proteinuri hos pasienter med disponerende grunnsykdom skal alltid mistenkes for å være AA amyloidose. De vanligste kontaktårsakene ved symptomgivende AA amyloidose er:
- Slapphet
- Diare
- Malabsorpsjon
- Vekttap
- Tarmblødninger
- Ødemer
- Karpal tunell syndrom
- Slimhinne- og hudblødinger

Forløp

Forløpet avhenger av hvilken type amyloidose det dreier seg om. Gradvis forverring med utvikling av organsvikt og død i løpet av noen år ses ofte, særlig ved AL amyloidose, mens prognosen er bedre ved AA amyloidose

Komplikasjoner:
- Hepatomegali
- Splenomegali
- Autonom nevropati
- Nefrotisk syndrom
- Nyresvikt
- Tromboembolier
- Kardiomyopati, hjertesvikt, angina pectoris, hjerteinfarkt, arytmier og --ledningsforstyrreler

Prognose

Ved AL amyloidose har autolog benmargstransplantasjon med høydose melfalan behandling gitt gode resultater med helbredelse i noen tilfeller. Amyloidose kan sjelden kureres, selv om det finnes rapporter om AA amyloidose som er helbredet etter aggressiv behandling av grunnsykdommen. Overlevelsen er relatert til grunnsykdommen og utbredelsen av amyloidosen. Ved AA amyloidose er det klar sammenheng mellom nyrefunksjon på diagnosetidspunktet og prognosen (dårligere prognose ved redusert nyrefunksjon). Pasienter som responderer godt på den initiale behandlingen har generelt bedre prognose enn non-respondere.

Median overlevelse ved primær systemisk amyloidose er ca 14 måneder, ved AA amyloidose 2-3 år. Mer aggressiv anti-inflammatorisk behandling kan muligens forlenge levetiden ved AA amyloidose, men flere studier behøves for å dokumentere dette. Vanligste dødsårsaker er organsvikt og/eller sepsis.

Jeg har ikke pastet inn behandlingforslag og medikamenter her, det er så preget av medisinske uttrykk at man ikke vil få særlig mye ut av det dersom man ikke har medisinsk bakgrunn. Dersom det er noe jeg kan svare på i forbindelse med teksten over, bare spør.

Huff.

Akira · Post by **Akira** » Sat Mar 25, 2006 12:02

Seriøst. Hvis han dauer før han er ferdig med WoT så blir jeg gal. Kommer til å selge sjela mi til S****.

Post by **Simen** » Sat Mar 25, 2006 13:15

Det hadde vært utrolig synd hvis han ikke får gjort ferdig serien, men nå må vi huske om at det står om en manns liv her og,- ikke bare vårt ønske om å lese.

Post by **Eivind** » Sat Mar 25, 2006 13:44

Simen wrote:Det hadde vært utrolig synd hvis han ikke får gjort ferdig serien, men nå må vi huske om at det står om en manns liv her og – ikke bare vårt ønske om å lese.

Akkurat hva jeg tenkte.

Faile · Post by **Faile** » Sat Mar 25, 2006 13:56

la oss bare håpe han kommer gjennom det... gir egentlig katta i om han skriver serien ferdig, bare han overlever!

Post by **Eivind** » Sat Mar 25, 2006 13:58

Da har vi fått opp en nyhet om dette, litt sent, men det var bursdagsfeiring i går

http://tidshjulet.net/nyhet.php?id=43

Kjetil · Post by **Kjetil** » Sat Mar 25, 2006 15:47

Så grusomt.
Heldigvis ser det ikke som han gir opp, får bare håpe på det beste.

Fantasy Freak · Post by **Fantasy Freak** » Tue Mar 28, 2006 21:28

Skummelt, jeg har drømt at RJ ble syk og døde.

Får håpe at overlever! At det ikke går som i drømmen min